はっちゃき娘ズplus☆

左心低形成症候群の娘、きょうだい児の2人、ひとり親、ドタバタの日々。

MENU

左心低形成症候群(HLHS)|誕生からフォンタン術後の遠隔期までの全記録


三女は「左心低形成症候群(HLHS)」
これは生まれつきの心臓病、先天性心疾患で指定難病の1つです。

生まれてすぐに治療・手術が必要とされる疾患で。
近年の救命率は上がっているものの、小児の心臓血管外科手術の中で最も難易度が高いとされるノーウッド手術の成功率は、ほかの手術と比べても低いのが現状です。

 

左心低形成症候群の詳しい内容については、下記リンクより↓↓

www.hatchakigirls-plus.net

 

これまでに受けた手術は4回です。

  • 両側肺動脈絞扼術
  • ノーウッド手術+両方向性グレン手術
  • 胸管結紮術(乳び胸手術)※合併症によるもの
  • フォンタン手術(TCPC)

 

2022年1月現在、フォンタン手術から4年4ヶ月が経ちました。
フォローアップ外来で経過を診ていただいています。

 

f:id:mutchyplus_xxx:20200416093903j:plain

 

こちらの記事は、誕生から現在までの経過をまとめた記事です。
治療の経過ごとにリンクが貼ってあります。

 

誕生から退院までの7ヶ月間

誕生~両側肺動脈絞扼術

生後0ヶ月

H27.07.31

三女誕生、総合病院NICUにて管理。

  • 35w5d 帝王切開にて誕生
  • 左心低形成症候群(左心室の低形成・大動脈弁閉鎖・僧帽弁閉鎖)
  • 左上大静脈遺残
  • (右)上大静脈の低形成
  • 三尖弁逆流
  • 低体重出生児(不当軽量児):1688g

 

H27.08.04 大学病院NICUに転院。

>>>両側肺動脈絞扼術待機中|はっちゃき娘ズplus☆  

 

生後1ヶ月

H27.09.08 緊急手術にて両側肺動脈絞扼術(肺動脈バンディング)施行、ICUへ。

>>>両側肺動脈絞扼術ICU|はっちゃき娘ズplus☆

 

両側肺動脈絞扼術~ノーウッド手術+両方向グレン手術

生後2ヶ月

H27.10.01 ICUから大学病院小児科へ。

 

生後3ヶ月

H27.11.12 ノーウッド手術のための術前検査|造影CT検査 ⇒検査結果よりノーウッド手術延期。  

 

生後4ヶ月

H27.12.11 ノーウッド手術のための術前検査|心臓カテーテル検査 ⇒ノーウッド手術+両方向性グレン手術、同時手術決定。

H27.12.21 急患のため差し替え、ノーウッド手術+両方向性グレン手術延期。

>>>ノーウッド・グレン手術待機中|はっちゃき娘ズplus☆  

 

生後5ヶ月

H28.01.04 定期手術にてノーウッド手術+両方向性グレン手術施行、ICUへ。

>>>ノーウッド・グレン手術ICU|はっちゃき娘ズplus☆

 

ノーウッド手術+両方向グレン手術~胸管結紮術

H28.01.07 ICUから循環器外科へ、24時間付き添い入院開始。

H28.01.12 乳び胸のため内科的治療開始。

>>>ノーウッド・グレン手術後・病棟|はっちゃき娘ズplus☆  

 

H28.01.29 緊急手術にて胸管結紮術(乳び胸手術)施行、ICUへ。

>>>胸管結紮術ICU|はっちゃき娘ズplus☆

 

胸管結紮術~退院

生後6ヶ月

H28.02.08 ICUから循環器外科へ、24時間付き添い入院再開。 

H28.02.26 シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与。

>>>胸管結紮術後・病棟|はっちゃき娘ズplus☆

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

退院~次の手術まで

フォンタン手術待機中

H28.02.27 大学病院を退院。
在宅酸素療法(HOT:Home Oxygen Therapy)24h 流量1L/m・酸素濃度92%、酸素使用時SpO2:80~83

  • 3回/レバチオ
  • 2回/フロセミド、アルダクトン、インヒベース(朝・夜)
  • 1回/アスピリン(朝)、ワーファリン(夜)、ピコスルファートナトリウム(下剤・就寝前)

 

在宅酸素は、外出の際に酸素ボンベを持ち運ぶ必要があります。
抱っこ紐をして、荷物を背負って、酸素ボンベ専用のカートを引くのはかなり大変なことです。

移動には、荷台のしっかりとしたベビーカーを選びました。

 

外来の間隔は、退院直後で10日から2週間ごと。
落ち着いてくると4週間から8週間になりました。

検査内容はレントゲン(胸部X線)・血中酸素濃度(SpO2)の測定・内診、そのほか採血・心電図・心エコー・腹部エコーなどの検査が適宜行われます。

医療機関によって異なります。 

 

生後7ヶ月

H28.03.23(定期健診日)
予防接種:ヒブワクチン・肺炎球菌ワクチン・四種混合1回目 シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与

  • 3回/レバチオ
  • 2回/フロセミド、アルダクトン、インヒベース(朝・夜)
  • 1回/アスピリン(朝)、ピコスルファートナトリウム(下剤・就寝前)

 

生後8ヶ月

H28.04.13(定期健診日)
乳び胸治療のためのMCTミルク終了。
治療のために必要なミルクですが薬での処方はなく、各自で購入する必要があります。

H28.04.20(定期健診日)
予防接種:ヒブワクチン・肺炎球菌ワクチン・四種混合2回目 シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与
在宅酸素療法(HOT)夜間のみ 流量1L/m・酸素濃度92%、酸素使用時SpO2:85~87  

 

生後9ヶ月

H28.05.18(定期健診日)腸炎による脱水症状のため、大学病院小児科外来にて治療。

  • 血液検査
  • フロセミド、アルダクトン、ピコスルファートナトリウム中止
  • ラックビー処方

 

H28.05.30

  • フロセミド、アルダクトン再開

 

生後10ヶ月

H28.06.01(定期健診日)
予防接種:ヒブワクチン・肺炎球菌ワクチン・四種混合3回目

 

H28.06.08 予防接種:区の保健センターにてBCG

 

1歳0ヶ月

H28.08.24(定期健診日)
予防接種:MR第1期

 

H28.08.25 在宅酸素療法(HOT)のための酸素濃縮器を返却。  

 

1歳1ヶ月

H28.09.21(定期健診日)
予防接種:水痘1回目  

 

1歳2ヶ月

H28.10.19(定期健診日)
シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳3ヶ月

H28.11.27(定期健診日)
シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳4ヶ月

H28.12.14(定期健診日)
シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳5ヶ月

H29.01.13(定期健診日)
シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳6ヶ月

H29.02.08(定期健診日) シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳7ヶ月

H29.03.08(定期健診日) 
シナジス(RSウイルス感染症予防薬)投与  

 

1歳8ヶ月

H29.04.12(定期健診日)
予防接種:ヒブワクチン・肺炎球菌ワクチン・四種混合追加

>>>フォンタン手術待機中|はっちゃき娘ズplus☆

 

術前評価心臓カテーテル検査入院

1歳9ヶ月

H29.05.12 大学病院小児科へ検査入院。

  • 血液検査
  • レントゲン
  • 心電図
  • 心エコー

 

H29.05.15 フォンタン手術のための術前評価|心臓カテーテル検査  
H29.05.16 大学病院を退院。

>>>フォンタン術前評価・心カテ入院|はっちゃき娘ズplus☆ 

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

心臓カテーテル検査後

>>>フォンタン手術待機中・心カテ後|はっちゃき娘ズplus☆

 

フォンタン手術前入院

2歳0ヶ月

H29.08.14 大学病院小児科へ術前入院。

  • 血液検査
  • レントゲン

 

H29.08.15 側副血管に対するコイル塞栓術|心臓カテーテル治療  
H29.08.16 フォンタン手術のための術前検査|造影CT検査

>>>フォンタン手術前入院|はっちゃき娘ズplus☆

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

フォンタン手術から退院まで

H29.08.17 定期手術にてフォンタン手術(TCPC)施行、ICUへ。

>>>フォンタン手術ICU|はっちゃき娘ズplus☆

 

H29.08.23 ICUから循環器外科へ移動、24時間付き添い入院開始。

>>>フォンタン手術後・病棟|はっちゃき娘ズplus☆

 

遠隔期の生活

フォンタン循環1年目

2歳1ヶ月

H29.09.16 大学病院を退院。

  • 3回/フロセミド、アルダクトン
  • 2回/インヒベース(朝・夜)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ(朝)ワーファリン(夜)

 

  H29.09.26 循環器外科外来にて、退院後健診。

  • 2回/インヒベース、フロセミド、アルダクトン(朝・夜)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ(朝)ワーファリン(夜)

 

2歳3ヶ月

H29.11.29(定期健診日)

  • 2回/インヒベース(朝・夜)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ、フロセミド、アルダクトン(朝)、ワーファリン(夜)

 

2歳6ヶ月

H30.01.31(定期健診日)

  • 血液検査

 

2歳7ヶ月

H30.03.14(定期健診日)

  • 心エコー

 

  • 2回/インヒベース(朝・夜)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ(朝)、ワーファリン(夜)

 

2歳10ヶ月

H30.06.20(定期健診日) 予防接種:水痘2回目

>>>フォンタン循環1年|はっちゃき娘ズplus☆

 

術後1年評価心臓カテーテル検査入院

3歳0ヶ月

H30.08.29 大学病院へ検査入院。

  • 血液検査
  • 尿検査
  • レントゲン
  • 心電図
  • 心エコー
  • 腹部エコー

 

3歳1ヶ月

H30.08.31 フォンタン術後1年評価|心臓カテーテル検査  
H30.09.01 大学病院を退院。 定期健診は半年(処方せん受け取りのため通院は3ヶ月)ごとになる。

>>>フォンタン術後1年評価・心カテ入院|はっちゃき娘ズplus☆

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

フォンタン循環2年目

3歳2ヶ月

H30.09 区の保健センターにて発達相談。

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

H30.10.26 児童デイサービスへの通所開始。

>>>【三女】フォンタン循環2年目/児童デイデビュー。  

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

H30.11.01 幼稚園への3年保育での入園が決定。

 

www.hatchakigirls-plus.net

 

3歳3ヶ月

H30.11.30 予防接種:日本脳炎第一期1回目  

 

3歳4ヶ月

H30.12.19(定期健診日)

  • レントゲン
  • 心電図

 

3歳5ヶ月

H31.01.09 予防接種:日本脳炎第一期2回目  

3歳7ヶ月

H31.03.13 処方せんの受け取り。 
H31.03.26 こども病院小児精神科にて発達検査。

>>>【三女】フォンタン循環2年目/発達検査に行ってきた。 

 

3歳8ヶ月

H31.04.09 幼稚園への通園開始。
H31.04.12 予防接種:おたふく風邪  

 

3歳10ヶ月

R元.06.06 反復性中耳炎の治療開始
R元.06.19(定期健診日)

  • レントゲン
  • 採血

 

3歳11ヶ月

R元.07.11 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察。

>>>フォンタン循環2年目|はっちゃき娘ズplus☆

 

フォンタン循環3年目

4歳1ヶ月

R元.09.18(定期健診日)

  • レントゲン
  • 心電図

 

4歳2ヶ月

R元.11.27 幼稚園にてOT(作業療法士)の感覚統合療法開始。  

 

4歳3ヶ月

R元.12.18(定期健診日)

  • レントゲン
  • コアグチェック

 

  • 2回/インヒベース→シラザプリル(朝・夜)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ(朝)、ワーファリン(夜)

※シラザプリルはインヒベース(販売終了)の後発品。    

 

4歳5ヶ月

R2.01.10 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察。  

 

4歳7ヶ月

R2.03.11(定期健診日)

  • コアグチェック
4歳8ヶ月

 R2.04.07 予防接種:日本脳炎追加接種。

 

4歳10ヶ月

R2.06.17(定期健診日)

  • レントゲン
  • 心電図

 

>>>フォンタン循環3年目|はっちゃき娘ズplus☆

  

 

フォンタン循環4年目

5歳1ヶ月

R2.09.16(定期健診日)

  • 採血
  • コアグチェック(追加)
  • 1回/アスピリン、アドシルカ(朝)、ワーファリン(夜) 

 

5歳4ヶ月

R2.12.16(定期健診日)

  • 電話受診

 

5歳5ヶ月

R3.01.18 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察。

 

5歳7ヶ月

R3.03.17(定期健診日)

  • 電話受診

 

5歳8ヶ月

R3.04.14 大学病院小児歯科にて虫歯治療開始。
※歯周炎・歯髄炎の治療には麻酔の使用もあったことから、区の歯科医院から大学病院に紹介状を書いてもらいました。

 

5歳10ヶ月

R3.06.16(定期健診日)

  • レントゲン
  • 心電図
  • 採血
  • 1回/アスピリン、アドシルカ→タダラフィル(ジェネリック)(朝)、ワーファリン(夜) 
5歳11ヶ月

R3.07.07 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察。

>>>三女:フォンタン循環4年目|はっちゃき娘ズplus☆

 

フォンタン循環5年目

6歳1ヶ月

R3.09.22(定期健診日)

  • レントゲン

※小2までに就学前の心臓カテーテル検査予定。

 

6歳4ヶ月

R3.12.15 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察。

R3.12.22(定期健診日)

  • 採血

 

小児科の定期健診とあわせて小児歯科受診、虫歯治療終了。
以降、定期健診で経過観察。

 

6歳5ヶ月

R4.01 こども病院小児精神科の心理検査。

 

>>>三女:フォンタン循環5年目|はっちゃき娘ズplus☆

 

6歳7ヶ月

R4.03 大学病院小児歯科・小児科、定期健診予定。

 

6歳10ヶ月

R4.05 こども病院小児精神科の発達相談、経過観察予定。

© 2015-2022 はっちゃき娘ズplus☆